多米尼加偏僻小岛儿童发育后经常由女变男

2015-09-21

 

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缺乏5α还原酶令,会令男胎儿在母体孕育时长不出阴茎。缺乏5α还原酶令,会令男胎儿在母体孕育时长不出阴茎。

 

萨利纳什角岛上的人与外界隔绝萨利纳什角岛上的人与外界隔绝

 

多米尼加共和国萨利纳什角,目前每90名小孩当中就有一名是Guevedoces,踏入青春期后会“由女变男”。而此遗传病于1970年代首次为世所知,由美国康奈尔大学一名女学者,在多米尼加发现。

 

内分泌学家因佩拉托(Julianne Imperato)当时在多米尼加旅游,听到“女变男”的传闻后,发现这种罕见的遗传病。其后,巴布亚新几内亚亦出现类似的个案。相比之下,多米尼加人较接受孩子由“女变男”的转变,部分人更会为此庆祝。但巴布亚新几内亚较多人会视这些男孩“有缺陷”,对他们避而远之。

 

因佩拉托经深入调查和研究后得知,这些男孩出生时没有男性生殖器,是因为缺乏5α还原酶。不论男女胎儿在母体时,双腿间会长有一个小突,而带有Y染色体的男婴一般在8周左右,会分泌大量二氢睪酮(DHT),令这个小突发展成阴茎,但缺乏5α还原酶,则会令睪酮没法正常转化为二氢睪酮。

 

由于萨利纳什角岛上的人与外界隔绝,该病在村民间一代传一代。此情况在当地广为人知及接纳,当地人相信,有“男性、女性、假雌雄同体”3种性别。

 


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